La ELA y sus tratamientos más avanzados

ELA. Esclerosis Lateral Amiotrófica
ALS ó ENFERMEDAD DE GHERIG:

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¿QUE ES LA ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA –ELA-?
Bueno, no es la “esclerosis cerebral” o arteriosclerosis, esa enfermedad de la gente de edad avanzada con falta de memoria.

Tampoco es la esclerosis múltiple, esa enfermedad de la gente joven donde se pierde la mielina o envoltura que recubre a nuestras neuronas y que compromete fuerza, sensibilidad y todos nuestros sentidos.
La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad progresiva del sistema nervioso que afecta a gente de 40 a 70 años o sea de edad media,-ni tan jóvenes ni de edad tan avanzada que daña y mata todas nuestras neuronas motoras y atrofia todos nuestros músculos.

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Fue descrita hace mas de 120 años por CHARCOT un Neurólogo Francés
La enfermedad solo compromete nuestro sistema motor voluntario, pero de manera completa. Se caracteriza por atrofia y disminución de la fuerza de los músculos de los miembros, del tronco, de la deglución, de la fonación y de la respiración.
Todo es una consecuencia del daño y muerte de las neuronas motoras, o sea Las que sirven para dar movimiento.

¿QUE TIPO DE NEURONAS SE COMPROMETEN?
En el sistema nervioso los mensajes son transmitidos por las neuronas. Las neuronas que reciben estímulos y son el camino de entrada son las sensitivas, las que conectan neuronas entre si son las asociativas, y las neuronas que estimulan un efector como el músculo y son la salida, son las motoras, estas son las únicas que se comprometen en la esclerosis lateral amiotrófica-.
SI LAS NEURONAS MOTORAS SON DAÑADAS, LOS MUSCULOS NO RECIBEN MÁS LOS ESTIMULOS DE LAS NEURONAS MOTORAS, Y ESTOS SE DEBILITAN Y ATROFIAN. ESTO OCURRE CON TODOS LOS MÚSCULOS DE NUESTRO CUERPO, INCLUSO CON LOS RESPIRATORIOS.
No se compromete la sensibilidad, la visión, el oído, el gusto, el olfato, la inteligencia ni la capacidad de prestar atención. Se conserva la lucidez aún en las etapas más avanzadas de la enfermedad.

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CUANTOS ENFERMOS HAY?
Hay 1 a 2 enfermos por cada 100 000 habitantes. En argentina es posible que haya unos 600-800 enfermos. En la relación hombre mujer se ven 13 hombres por cada 10 mujeres.
¿CUANTO SUELEN VIVIR LOS PACIENTES?
El 30 al 50% de los pacientes fallece a los 3 años. Pero el 10% todavía viven luego de 10 años de enfermedad.

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¿CUAL ES LA CAUSA DE LA E.L.A.?
No se trata de una enfermedad infecciosa ni contagiosa. Y el porcentaje de casos hereditarios, es inferior al 5%. La mayoría de los casos son no hereditarios o esporádicos. La causa de la enfermedad estaría en los neurotransmisores. Los neurotransmisores comunican entre si a las neuronas. El ácido glutámico es un importante neurotransmisor. Se cree que el exceso del ácido glutámico en el espacio extracelular es la causa de esta enfermedad.

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¿TIENE ALGUN TRATAMIENTO ESPECÍFICO?
Sí, hay un farmaco antiglutamato, actualmente disponible en el mercado, el RILUZOLE.
Y recientemente en aprobó la FDA el EDARAVONE (RADICAVA).
Este fármaco no es una cura para la enfermedad pero que retrasa significativamente su progresión en un subgrupo de pacientes. Una de las condiciones es que la enfermedad tenga ≤2 años de evolución

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(actualmente se estan investigado otros farmacos y desarrollando tratamientos con drogas neurotroficas, además de ensayos con células madres)
EL MENSAJE FINAL ES RECORDAR QUE HAY UNA ENFERMEDAD NEUROLOGICA MUY SERIA DENOMINADA E.L.A, QUE SI SE ATIENDE PRECOZMENTE, HOY DIA PODEMOS MEJORAR LA EXPECTATIVA Y CALIDAD DE VIDA DEL PACIENTE, Y QUE HAY 1 CAMINO ABIERTO E INVESTIGACIONES PARA NUEVOS MEDICAMENTOS.